Ewings sarkom hos barn – orsaker, symtom och behandling

Innehållsförteckning:

Ewings sarkom hos barn – orsaker, symtom och behandling
Ewings sarkom hos barn – orsaker, symtom och behandling
Anonim

Ewings sarkom

Ewings sarkom
Ewings sarkom

Ewings sarkom är en malign neoplasm som påverkar det mänskliga skelettet. Typiskt börjar tumören utvecklas på de nedre delarna av de långa benen, bäckenbenen, revbenen, ryggraden och nyckelbenet. Ganska snabbt sprider sig tumören till intilliggande mjuka vävnader.

Ewings sarkom är en av de mest aggressiva typerna av maligna tumörer. Ungefär 90% av patienterna innan behandlingen började utveckla metastaser. Oftast kommer metastaser in i benmärgen och organ som lungor, lever samt lymfsystemet och ben. Många patienter har mikrometastaser. Det händer att Ewings sarkom är extraossöst och påverkar mjuka vävnader.

Detta är en onkologisk sjukdom - den näst vanligaste utbildningsformen, som främst förekommer i barndomen. Hos personer över 30 år och hos barn under 5 år är denna sjukdom ganska sällsynt. Förekommer oftast hos barn från 10 till 16 år. Samtidigt märktes det att pojkar lider av denna sjukdom mycket oftare än flickor, och representanter för den kaukasiska rasen är mer mottagliga än människor med mörk hudfärg.

Orsaker till Ewings sarkom

De exakta orsakerna till denna sjukdom har ännu inte fastställts, men forskare har lagt fram flera teorier som har en viss motivering. Vissa forskare tror att en ärftlig predisposition spelar en stor roll i förekomsten av Ewings sarkom hos en person. Det fanns fall då sjukdomen upptäcktes hos barn födda i samma familj.

Det finns också en åsikt att Ewings sarkom är resultatet av en skada. Svårigheten att bekräfta denna teori ligger i det faktum att tidsintervallet från skadans ögonblick till början av tumörutvecklingen är ganska stort. Kanske uppmärksammar skadan bara den del av kroppen där den maligna neoplasmen redan har varit.

Det finns bevis för att personer med skelettavvikelser, såsom bencystor, enkondrom och andra, samt intrauterina utvecklingsstörningar i det genitourinära systemet, är mer benägna att utveckla Ewings sarkom.

Kärnan i en annan teori är att orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är kromosomförändringar som orsakar dysfunktion hos vissa gener. Förhållandet mellan denna sjukdom och exponering för skadliga miljöfaktorer och strålning har inte fastställts.

Ewings sarkomsymtom

Symtom på Ewings sarkom
Symtom på Ewings sarkom

Det första tecknet på förekomsten av denna sjukdom är smärta i området för tumörlokalisering. Inledningsvis är smärtan mild och kan plötsligt försvinna. Till skillnad från smärtan som följer med inflammatoriska processer eller skador, avtar inte obehag när man fixerar lemmarna och intensifieras även på natten. När tumören växer intensifieras smärtan, stör sömnen och begränsar en persons aktivitet avsevärt. Palpation (palpering) av det drabbade området är särskilt smärtsamt. Hudområdet ovanför tumören har en högre temperatur, rodnad uppträder, saphenösa venerna expanderar märkbart och tumörbildningen blir synlig.

Tumören växer väldigt snabbt och några månader efter att de första tecknen upptäckts kan den kännas och bestämmas visuellt. Det finns också symtom på allmän berusning av kroppen: svaghet, brist på aptit, viktminskning upp till utmattning. Kroppstemperaturen hålls på en hög nivå. Blodprov visar ofta anemi.

Tillsammans med ökningen av tumören lider funktionerna i närliggande leder, deras motoriska förmåga minskar. I de senare stadierna av utvecklingen kan tumören orsaka en patologisk fraktur av benet. Med lokaliseringen av tumören på de rörformiga benen i de nedre extremiteterna kan gångstörning och hälta uppstå. Om ryggraden och dess vävnader påverkas, störs bäckenorganens funktion, manifesterad som urin- och fekal inkontinens, och i de senare stadierna - förlamning av armar och ben. Om bröstets skelett är påverkat kan andningsstörningar, hemoptys uppstå.

Diagnos av sjukdom

Det är inte ovanligt att patienter med liknande symtom vänder sig till traumatologer i det inledande skedet av sjukdomen. Således är den första studien som hjälper till att göra antaganden om diagnosen en benröntgen. I det här fallet kan du märka patologin i benbildningsprocessen. Som regel är konturerna av det kortikala lagret otydliga, och delaminering är märkbar på den kortikala plattan. Neoplasmer på benet och en betydande förändring i mjukvävnad är också synliga. Om tecken på en onkologisk sjukdom upptäcks i detta skede av undersökningen skickas patienten till onkologisk avdelning för en utökad undersökning av tumörfokus och identifiering av graden av metastasering.

I nästa skede av undersökningen utförs dator- och magnetresonanstomografi. Med hjälp av dessa studier är det möjligt att upptäcka metastaser och bedöma benmärgskanalens allmänna tillstånd, samt fastställa hur hårt de mjuka vävnaderna runt tumörfokuset är påverkade och bestämma neoplasmens placering och storlek.

För att klargöra arten av neoplasman och stadiet av sjukdomsförloppet används en biopsi. För detta tas material från området av benvävnad som ligger i närheten av märgkanalen, och om detta inte är möjligt, från mjukvävnad, som också påverkas av sarkom. Immunhistokemiska såväl som histologiska analyser hjälper till att fastställa kromosomavvikelser.

Eftersom Ewings sarkom tenderar att metastasera till lungorna, kan en datortomografi och röntgen av bröstområdet göras för att bekräfta förekomsten av metastaser. Metastaserande benskador kan upptäckas under benscintigrafi.

Det rekommenderas också att genomföra en studie av benmärgsmaterial för att fastställa förekomsten av en avlägsen eller lokal lesion. Detta görs med hjälp av bilateral trefinbiopsi. Benmärgens tillstånd kommer också att hjälpa till att bestämma benmärgspunktionen och trepanobiopsin.

Laboratorietester utförs också för att fastställa förändringar i blodets sammansättning, där man uppmärksammar nivån av leukocyter och laktatdehydrogenas. Den senare indikatorn är förhöjd hos patienter med ett särskilt aggressivt sjukdomsförlopp.

Sjukdomsstadier

Stadier av sjukdomen
Stadier av sjukdomen

Baserat på prevalensgraden särskiljs två huvudstadier av sarkom: lokaliserat och senare - metastaserande. Det första steget har ett fokus på tumören, medan tumören sprider sig till närliggande mjuka vävnader. Det andra steget kännetecknas av närvaron av flera härdar, som kan vara på avstånd från varandra.

En mer exakt klassificering består av fyra steg:

  • en relativt liten neoplasm på ett av benen;
  • en tumör djupt inbäddad i benvävnad;
  • metastasering till närliggande vävnader och organ;
  • avstånd från huvudfokus.

De två första stadierna är lokaliserade, det tredje och det fjärde är metastaserande.

Lokalisering och metastaser av sjukdomen

Oftast börjar denna onkologiska sjukdom utvecklas i bäckenbenen, lårbenen, skenbenen, revbenen, skulderbladen, humerus och kotor. Neoplasmen är lokaliserad i diafysens region, varefter den sprider sig till epifysens region. Det finns en hög tendens att drabbade celler kommer in i benmärgskanalen.

Tumörmetastaser förekommer oftast i lungorna, lite mer sällan - i benvävnad och benmärg. I händelse av att sjukdomen har kommit in i ett sent stadium är sannolikheten för metastasering i centrala nervsystemet ganska hög.

Eftersom metastaser uppträder ganska tidigt och utvecklas snabbt, när patienten söker hjälp och ställer diagnosen, har ungefär hälften av patienterna redan metastaser i olika vävnader och organ i kroppen. De kan identifieras under röntgen. Många har visat sig ha mikrometastaser - neoplasmer av mikroskopisk storlek, som är nästan omöjliga att upptäcka med kända metoder.

Metastaser sprids på följande sätt:

  • genom blodflöde;
  • genom lymfkärlen;
  • mediastinum;
  • på retroperitone alt utrymme;

Oftast tränger metastaser in i andra organ med blod. Den lymfogena varianten indikerar en allvarlig grad av sjukdomen och gör det möjligt att göra ogynnsamma förutsägelser.

Behandling av Ewings sarkom

Behandling av Ewings sarkom
Behandling av Ewings sarkom

Eftersom denna sjukdom åtföljs av metastaser, bör dess behandling utföras systemiskt och innefatta polykemoterapi, som kommer att påverka hela patientens kropp. Om detta inte görs är det stor sannolikhet för återfall. Strålbehandling och kirurgisk behandling utförs också. Vanligtvis är operation - borttagning av tumören - det mest effektiva sättet att besegra sjukdomen.

Om lemmarna är påverkade tar kirurgen bort en bit av ben och ersätter den med en endoprotes. I särskilt svåra fall kan amputation av lemmen krävas, men med tanke på den moderna medicinens nivå tillgrips detta allt mindre. Efter att tumören har skurits ut, kasseras de maligna cellerna som finns runt platsen för dess lokalisering, med hjälp av strålbehandling för detta ändamål. I de situationer där det inte går att ta bort en del av benet är det bara strålbehandling som påverkar tumören, men då är chansen för återfall mycket större.

Parallellt med strålning och operation används även cellgiftsbehandling. För att bestämma behandlingsmetoden undersöker specialister partiklar av tumören. I genomsnitt varar behandlingsförloppet med kemikalier för en sjukdom som Ewings sarkom från 7 till 10 månader. När det gäller formen av sjukdomen åtföljd av metastaser får patienterna högdos cytostatikabehandling.

Statistiken över patienters femårsöverlevnad, med förbehåll för en lokaliserad form av sarkom, visar att cirka 70 % av de som har haft sjukdomen överlever, men detta är endast möjligt om det sker systematiskt och i tid behandling. Om benmärgsmetastaser uppstår kan även en sådan effektiv högdos kemoterapi endast ge en överlevnadsgrad på 25 %. Det fortsatta ödet för patienten beror på graden av känslighet hos tumören för kemikalier, såväl som på arten av dess lokalisering.

Efter ett fullständigt botemedel mot denna cancer, rekommenderas det starkt att genomgå regelbundna undersökningar, detta gör att du också kan spåra uppkomsten av biverkningar. Trots hur länge sedan sjukdomen överfördes, bör sådana människor observeras av en läkare för livet. Om artroplastik har utförts behöver patienten som regel en lång rehabilitering. Vid påtvingad amputation av en lem är rehabiliteringsperioden längre.

Strålbehandling och cytostatikabehandling kan leda till konsekvenser som försämrad bentillväxt, kardiomyopati, förlust av reproduktiv funktion. Dessutom finns det risk för sekundära onkologiska tumörer. Det finns dock patienter som framgångsrikt slutfört behandlingen och återgått till sin normala livsstil.

Predisponerande faktorer för Ewings sarkom

  • ålder - från 10 till 16 år, men sjukdomen diagnostiserades hos personer mellan 5 och 30 år;
  • male;
  • lätt hud;
  • skador som orsakar benskador;
  • några störningar i skelettets utveckling;
  • avvikelser i strukturen av det genitourinära systemet;
  • godartade tumörer på benvävnad;
  • närvaro av onkologiska sjukdomar hos anhöriga;
  • dålig ärftlighet, särskilt genetiska sjukdomar.

Förebyggande av Ewings sarkom

Tyvärr finns det inga sätt att förebygga denna sjukdom, som många andra tumörer hos barn, i detta skede av utvecklingen av medicin. Forskare kunde konstatera att föräldrars och barns livsstil inte påverkar risken för denna sjukdom.

Rekommenderad: