Hemosideros - lokalisering, symtom och behandling

Innehållsförteckning:

Hemosideros - lokalisering, symtom och behandling
Hemosideros - lokalisering, symtom och behandling
Anonim

Hemosideros: symptom och behandling

Hemosideros
Hemosideros

Hemosideros är en kränkning av metaboliska processer i kroppen, vilket förklaras av det överdrivna innehållet av ett pigment som kallas hemosiderin i vävnadsceller. Detta pigment bildas som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin, som påverkas av endogena enzymer. Hemosiderin är involverat i leveransen av vissa kemikalier till vävnader. Vissa störningar i kroppen leder till utvecklingen av en sjukdom som hemosideros, inklusive: dess överdrivna absorption i tarmarna, störningar i metaboliska processer, alltför intensiv process av förstörelse av röda blodkroppar.

Hemosideros är inte den enda beteckningen för denna patologi. Sjukdomen kallas även pigmentär hemorragisk dermatos, kronisk pigmentpurpura.

Hemosideros kan vara lokal och bara påverka huden och lungorna, eller så kan den vara generaliserad. I det senare fallet börjar pigmentet ansamlas i överskott i levern, benmärgen, njurarna, svett- och spottkörtlarna, samt i andra inre organ.

Samtidigt, oavsett form av sjukdomen, yttrar den sig med samma symtom, inklusive: hemorragiska utslag på huden (utslagen har en rödaktig nyans), hemoptys, anemi, kroniskt trötthetssyndrom. Oftast lider äldre män av hemosideros. Barn med denna patologi påverkas praktiskt taget inte.

Hemosideros är mycket svår att behandla, eftersom denna sjukdom inte bara är en defekt i utseendet. Dess orsaker ligger i globala störningar av metaboliska processer i kroppen, vilket leder till funktionsfel i alla inre organs funktion.

Läkare med olika profiler kan upptäcka och behandla hemosideros: hudläkare, lungläkare, immunologer, hematologer. I detta fall ordineras patienten hormonella steroidläkemedel, cytostatika, angioprotektorer, vitamin-mineralkomplex, plasmaferes.

Typer av hemosideros

Med hemolys (förstörelse av röda blodkroppar och frisättning av hemoglobin från dem) utanför kärlbädden i något organ eller hematom, utvecklas hemosideros. Överdrivet pigmentinnehåll i ett visst område av kroppen leder inte till vävnadsskador, men om de redan har varit föremål för sklerotiska förändringar kommer organet att störas.

Avlagringar av hemosiderin i vävnader (idiopatisk pulmonell hemosideros):

Typer av hemosideros
Typer av hemosideros

Med intravaskulär hemolys utvecklas allmän hemosideros, som åtföljs av massiva avlagringar av hemosiderin i de inre organen. Oftare än andra drabbas lever- och mjältceller, men även andra inre organ kan påverkas. De ändrar sitt ljus till mörkare, eftersom det samlas mycket pigment i dem. Oftast utvecklas allmän hemosideros mot bakgrund av systemiska lesioner i kroppen.

Det finns också flera fler former av hemosideros:

  • Pulmonary Essential.
  • Hereditary.
  • Dermatologiska. Denna form av hemosideros representeras av sådana patologier som: Mayocchis sjukdom, ockerdermatit, Gougereau-Blums sjukdom, Schambergs sjukdom.
  • Hepatisk.
  • Idiopatisk.

Orsaker till hemosideros

Orsaker till hemosideros
Orsaker till hemosideros

Hittills har orsakerna till hemosideros inte avslöjats helt. Hemosideros är inte en primär sjukdom, utan ett sekundärt tillstånd som utvecklas mot bakgrund av redan existerande störningar i kroppen.

Följande personer löper risk att utveckla hemosideros:

  • Människor med sjukdomar i blodet och det hematopoetiska systemet (leukemi, hemolytisk anemi).
  • Människor med infektionssjukdomar: med sepsis, brucellos, malaria, tyfus.
  • Människor som lider av autoimmuna patologier, störningar i immunsystemet.
  • Personer med sjukdomar i kärlväggen.
  • Patienter med vaskulära patologier: med kronisk venös insufficiens, med högt blodtryck.
  • Personer med kroppstoxicitet.
  • Kvinnor med Rhesus-konflikt.

Hemosideros kan förekomma hos personer som får täta blodtransfusioner. Även personer med en ärftlig anlag för denna sjukdom är i riskzonen. Dermatologiska sjukdomar, sår och skrubbsår på huden, hypotermi, ta ett antal mediciner, samt överdrivet intag av järn med mat ökar sannolikheten för att utveckla hemosideros.

Symtom på hemosideros

Symtom på hemosideros
Symtom på hemosideros

Symtom på hemosideros bestäms till stor del av platsen för lesionen. Patologi manifesterar sig oväntat för en person, men har en smidig utveckling.

Om hemosideros påverkar huden kan utslagen kvarstå i flera månader eller till och med år. I det här fallet lider en person av klåda, vilket kan vara mycket intensivt. Pigmentering har formen av en fläck med tydliga gränser. Själva fläckarna är röda, när du trycker på huden försvinner de inte.

Med pulmonell hemosideros börjar patienten hemsökas av andnöd, som uppstår även i vila. En person lider av en våt hosta, under vilken blodig sputum släpps. Kroppstemperaturen stiger till höga nivåer, symtom på andningssvikt ökar, levern och mjälten ökar i storlek, tecken på anemi uppträder. Efter några dagar kommer lättnad, medan nivån av hemoglobin i kroppen återgår till det normala.

Hemosideros i lungorna

Hemosideros i lungorna är en sjukdom med en oförklarlig etiologi. Den har ett allvarligt kroniskt förlopp. I detta fall upplever patienten ofta upprepade blödningar i alveolerna, och de röda blodkropparna sönderfaller i lungparenkymet. Parallellt frigörs en betydande mängd hemosiderin från dem. Alla dessa patologiska processer leder till att lungorna börjar klara sin huvudfunktion sämre och sämre.

Hemosideros i lungorna
Hemosideros i lungorna

Symtom på pulmonell hemosideros i det akuta stadiet av sjukdomen:

  • Hosta med blodigt sputum.
  • Blek hud.
  • Blödningar i ögonskleran.
  • Känner mig kroniskt trött.
  • Andnöd.
  • Smärta i bröst och leder.
  • Ökad kroppstemperatur.
  • Snabb hjärtslag.
  • Hypotension.
  • Mjälte och leverförstoring.

När det akuta stadiet av sjukdomen lämnas kvar, börjar personen känna sig tillfredsställande. Vid den här tiden kan han göra sitt jobb, leva ett helt liv. Men i takt med att sjukdomen fortskrider blir återfall oftare och den lugna perioden kortare.

Om hemosideros har ett allvarligt förlopp, utvecklar patienten cor pulmonale, lunginflammation, pneumothorax. Till och med en persons död är möjlig.

Efter obduktion har ett antal patienter brun induration i lungorna, vilket sällan diagnostiseras under en persons liv. I blodet hos sådana patienter bildas autoantikroppar, som är en spik av antikroppar och antigener. Detta leder till utvecklingen av en inflammatorisk reaktion, som är lokaliserad i lungorna, eftersom det är deras vävnad som blir målet för attacker av autoantikroppar. Små kärl som penetrerar lungornas parenkym expanderar. Röda blodkroppar kommer ut ur dem, som sönderfaller direkt i lungvävnaden, vilket leder till överdriven ansamling av hemosiderin.

Hemosideros i huden

När huden är skadad uppstår utslag på dem som har en mörk färg. De bildas på grund av överdriven ackumulering av pigment i hudcellerna, mot bakgrund av förstörelsen av kapillärerna som penetrerar dess papillära lager.

Hudens hemosideros
Hudens hemosideros

Intensiteten i färgen på utslagen kan variera, detsamma gäller deras storlek. Återkommande utslag har en mer mättad färg, som är nära röd. Utslag som finns på huden under lång tid, tvärtom, blir bleka, blir bruna eller gulaktiga. Fläckarna finns på armar och ben, på händer och underarmar. Deras storlek kan nå 3 cm. Även knölar, plack, papler och petichier bildas ofta på huden. Patienter kan indikera klåda och sveda i huden.

I kapillärerna som penetrerar dermis ökar trycket. Detta leder till att plasma som innehåller röda blodkroppar börjar sippra igenom dem. De förstörs, vilket medför avlagringar av hemosiderin. En CBC kommer att upptäcka låga blodplättar och anemi.

Oftast uppstår den kutana formen av hemosideros i form av ortostatisk, eksemliknande och kliande purpura, eller i form av Mallorcas sjukdom.

Schambergs sjukdom

Schambergs sjukdom är en vanlig autoimmun sjukdom som har ett kroniskt förlopp. Samtidigt visas röda utslag på människokroppen, som liknar ett spår från en injektion. I kärlväggarna börjar immunkomplex deponeras, vilket leder till utvecklingen av en autoimmun inflammatorisk process i de inre lagren av dermis. Av denna anledning är huden täckt av små blödningar. När hemosiderin ackumuleras i dess papillära lager ökar fläckarna i storlek och blir bruna i färgen. I framtiden smälter de samman och bildar stora plattor, kantade av en klarröd kant.

Hudens hemosideros
Hudens hemosideros

När sjukdomen fortskrider smälter placken samman med varandra och börjar förtvinas. Samtidigt lider inte en persons allmänna välbefinnande.

I allmänhet svarar dermatologisk hemosideros bra på behandling, vilket skiljer sig från hemosideros av andra lokaliseringar. Patientåterhämtningen är tillräckligt snabb.

Hemosideros av inre organ

Vid svår intravaskulär hemolys av erytrocyter utvecklar patienten generaliserad eller systemisk hemosideros. Inre organ lider, deras prestanda störs, vilket påverkar en persons välbefinnande.

Vid hemosideros i levern pigmentavlagring sker i hepatocyter. Sjukdomen kan utvecklas som en oberoende patologi, eller som ett resultat av andra störningar i kroppen, och ofta kan orsaken till hemosideros inte hittas. I det här fallet uppstår en ökning av leverns storlek, vilket blir uppenbart även när du klickar på området där den ligger. När sjukdomen fortskrider ansamlas ascitesvätska i bukhålan, blodtrycket stiger, huden blir gul, mjälten ökar i storlek, pigmenteringsområden uppstår på armarna, under armhålorna och i ansiktet. Om det inte finns någon behandling, utvecklar patienten acidos och hamnar i koma.

När njurhemosideros täcks de med bruna granulat. Sjukdomen fortskrider beroende på typen av nefrit eller nefros. En proteinkomponent finns i urinen, nivån av lipider i blodet stiger. En person märker svullnad i de nedre extremiteterna, smärta i ländryggen, lusten att äta försvinner och dyspeptiska störningar utvecklas. I avsaknad av adekvat och snabb behandling utvecklas njursvikt, vilket ofta orsakar döden.

Hemosideros i levern (vänster) och njurarna (höger):

Hemosideros i levern
Hemosideros i levern

Dessutom kan ansamling av hemosiderin ske i hjärnan, mjälten och andra inre organ. Alla dessa tillstånd är förknippade med allvarliga kränkningar från de drabbade systemens sida, som ofta slutar med döden.

Hemosideros av det systemiska förloppet är en sjukdom som är förknippad med ett hot mot människors liv.

Diagnos av hemosideros

Diagnos av hemosideros
Diagnos av hemosideros

För att klargöra diagnosen räcker inte standardundersökningen av patienten.

Efter att de har slutförts är det nödvändigt att utse följande studier:

  • Blodprovtagning för en allmän analys med bestämning av serumjärn och blodets totala förmåga att binda järn.
  • Biopsi av organvävnader med efterföljande histologisk undersökning av det tagna materialet.
  • Desferal test. Denna studie låter dig upptäcka hemosiderin i urinen, för vilket patienten injiceras med Desferal. Injektionen ges intramuskulärt.
  • Mikroskopisk undersökning av patientens dermis i närvaro av hudutslag.

Hjälpforskningsmetoder är:

  • Godkänd röntgenundersökning.
  • Godkänd CT och scintigrafi.
  • Utför bronkoskopi.
  • Utför spirometri.
  • Studerar sputum under ett mikroskop och utför dess bakteriologiska odling.

Hemosiderosbehandling

Behandling av hemosideros
Behandling av hemosideros

Behandling av hemosideros kräver följande rekommendationer:

  • Efterlevnad av en diet med avslag på alkoholh altiga drycker. Se till att ta bort alla produkter som kan framkalla en allergisk reaktion från menyn.
  • Det är viktigt att undvika hypotermi, skador, överhettning av kroppen samt psykisk och fysisk överbelastning.
  • Alla sjukdomar bör behandlas i tid.
  • Kroniska infektionshärdar måste åtgärdas.
  • Det är viktigt att undvika att använda kosmetika som kan orsaka allergier.
  • Alla dåliga vanor måste överges.

Drogeterapi innebär användning av följande mediciner:

  • Acceptans och lokal applicering av hormonella steroidläkemedel, inklusive: Prednisolon, Betametason, Dexametason.
  • Tar droger för att minska den inflammatoriska responsen: indometacin och ibuprofen.
  • Tar trombocythämmande medel: Aspirin, Cardiomagnyl.
  • Tar immunsuppressiva läkemedel: Azatioprin, cyklofosfamid.
  • Acceptans av angioprotektorer: Diosmin, Hesperidin.
  • Tar nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
  • Tar anti-allergiläkemedel: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
  • Intag av vitaminer och mineraler: C-vitamin, rutin, kalcium.

Också kan patienten ordineras järntillskott, läkemedel för att stoppa blödningar, luftrörsvidgare. Syrgasbehandling är möjlig. Patienter remitteras också för hemosorption, kryoprecipitation, kryoterapi och plasmaferes. Ibland krävs en blodtransfusion eller avlägsnande av mjälten.

Traditionell medicin rekommenderar att man använder en infusion av hasselbark och fjällarnica, samt ett avkok av tjockbladig bergenia.

Förebyggande av hemosideros

Hemosideros är en sjukdom som ofta blir värre. Förutsatt att en person får behandling av hög kvalitet kommer återfall att inträffa mindre ofta, men för detta måste du följa förebyggande åtgärder, inklusive: rätt kost, behandling på specialiserade sanatorier, upprätthålla en hälsosam livsstil.

För att förhindra utvecklingen av hemosideros måste du följa följande rekommendationer:

  • Självmedicinera inte infektionssjukdomar, utan sök medicinsk hjälp i tid.
  • Behåll vaskulär hälsa.
  • Kontrollera blodtrycket, övervaka din vikt och kolesterol.
  • Minimera riskerna för berusning av kroppen.

Rekommenderad: