Ichtyosis i huden (medfödd, vulgär, harlekin) - vad är det? Symtom och behandling

Innehållsförteckning:

Ichtyosis i huden (medfödd, vulgär, harlekin) - vad är det? Symtom och behandling
Ichtyosis i huden (medfödd, vulgär, harlekin) - vad är det? Symtom och behandling
Anonim

Vad är iktyos?

Hudens iktyos
Hudens iktyos

Iktyos är en hudsjukdom som har mycket gemensamt med dermatos. Patologi förvärvas av ärftlighet och kännetecknas av en enhetlig kränkning av keratinisering och uppkomsten av fiskliknande fjäll på kroppens yta.

Av alla medfödda hudsjukdomar står iktyos för cirka 87 % av patologierna. I detta fall uppstår mutationer i olika gener i epitelet, vilket leder till en förändring i dess struktur. Symtom på sjukdomen kan vara mycket olika. Men oavsett formen av iktyos finns det ett enda tecken på sjukdomen - ökad keratinisering och peeling av det övre lagret av dermis.

Trots den höga utvecklingen av medicin är behandlingen av iktyos en svår uppgift som läkaren står inför. Även om forskare redan har kunnat utveckla terapeutiska system för att förbättra livskvaliteten för sådana patienter. Spädbarn kan också få behandling.

Iktyos hos vuxna utvecklas mycket sällan. Detta händer på grund av andra allvarliga sjukdomar. Behandlingsregimer för vuxna skiljer sig inte från dem för barn.

Orsaker till iktyos

Orsaker till iktyos
Orsaker till iktyos

Orsaker till medfödd iktyos

Genmutationer är orsaken till all medfödd iktyos. Proteinföreningar, enzymer och andra ämnen som deltar i bildandet av dermis produceras med vissa störningar.

Fram till nu är de exakta orsakerna till genavvikelser okända, men forskare har identifierat några riskfaktorer för utveckling av iktyos, inklusive:

  • Äftligt anlag. Sannolikheten för att utveckla iktyos är högre i närvaro av sådana patologier i familjens historia som: Downs syndrom, Patau syndrom, Shershevsky-Turners syndrom, etc.
  • Dåliga vanor hos föräldrar, som att dricka alkohol av en gravid kvinna, rökning, missbruk, droganvändning.
  • Kroniska sjukdomar hos föräldrar. Olika infektionsprocesser är viktiga, till exempel pyelonefrit, hepatit, gastrit, etc.
  • Inverkan på kroppen av skadliga faktorer: strålning, förorenad luft, tungmetaller, etc.

Alla skadliga faktorer som påverkar föräldrar kan påverka barnets hälsa och leda till utveckling av iktyos.

Orsaker till förvärvad iktyos

Ibland utvecklas iktyos under hela livet.

Orsakerna kan vara följande:

  • Brist i kroppen på vitamin A.
  • Maligna tumörer med utveckling av paraneoplastiskt syndrom. Patientens immunsystem börjar producera immunkomplex mot sin egen hud och förstöra den.
  • Iktyos mot bakgrund av alkoholism. Blodkärl förstörs, huden får inte normal näring, vilket orsakar utvecklingen av sjukdomen.

Iktyos, som utvecklas under hela livet, utgör inget hot mot människors hälsa. Dess symtom är inte lika uttalade som i medfödda former av sjukdomen. Huden på sådana människor är benägen att öka fjällning, hudmönstret kommer att förstärkas i området för fötter och handflattor. Du kan hantera sjukdomen om du identifierar orsaken till dess förekomst. När etiotropisk behandling inte ger positiva resultat, utförs terapi enligt samma schema som i medfödda former av sjukdomen.

Former av medfödd iktyos

Former av medfödd iktyos
Former av medfödd iktyos

Beroende på tidpunkten för sjukdomsdebut och platsen för mutationen, finns det sådana typer av iktyos som:

  1. Iktyos hos nyfödda. Mutationer förekommer i de kvinnliga könskromosomerna. Sjukdomen börjar utvecklas även under den period då barnet är i livmodern. Han kommer att födas med symtom på sjukdomen. Oftast drabbas manliga bebisar och de får den muterade genen genom den kvinnliga linjen.

    Dessa typer av iktyos inkluderar:

    • Lamellar.
    • Erythroderma ichthyosiformis.
    • Erythroderma bullös ichthyosiform.
    • Harlequin ichthyosis.
  2. Ichthyoser försenade i tid. Mutationen sker på icke-könade kromosomer. För första gången manifesterar sjukdomen sig efter 2 månader - 1 år efter barnets födelse. Sjukdomen har ett okomplicerat förlopp jämfört med iktyos hos nyfödda. Ichthyosis vulgaris hänvisar till en patologi som är försenad i tid.

Beroende på sjukdomens form kommer symtomen på sjukdomen att variera.

Symtom på medfödd iktyos

Symtom på medfödd iktyos
Symtom på medfödd iktyos

Barnet föds "packat" i en ljusbrun film (kolloid alt foster). Efter några timmar eller dagar kommer filmen av.

I framtiden kan sjukdomen fortgå enligt 4 typer. Symtomen är uttalade, så diagnosen av en specifik form av patologi är inte svår:

  1. Lamellär iktyos:

    • Huden är väldigt stram.
    • Barnets ögonlock och läppar är vända utåt.
    • Stora hornpartiklar separerade av sprickor. De är djupa, blir blöta hela tiden, en genomskinlig intercellulär vätska dyker upp från dem.
    • Fötterna och handflatorna är täckta med tjocka hudfjäll som är åtskilda av sprickor.
  2. Ichthyosiform erytrodermi:

    • Efter födseln täcks barnet med en hinna som torkar snabbt, spricker och faller av.
    • Huden ser ut som ett barn har blivit bränt. Den är flagnande och röd.
    • Huden är stram. När barnet blir äldre visas silverränder på det.
    • Barnets öron är oregelbundet formade. Detta symptom förekommer dock inte hos alla patienter.
  3. Bullös ichthyosiform erytrodermi. Denna form av sjukdomen yttrar sig på samma sätt som ichthyosiform erythroderma, men bland annat uppstår ulcerösa defekter och blåsor på huden.
  4. Harlequin Syndrome:

    • Den här typen av sjukdom är den svåraste och mest livshotande för ett barn. Stratum corneum tjocknar över hela kroppens yta.
    • Barnets läppar och ögonlock visade sig.
    • Sprickorna är mycket djupa, de ser ut som sår.
    • Huset på en nyfödd krymper.

När barnet blir äldre blir symtomen på sjukdomen mindre intensiva (såvida han inte har diagnostiserats med harlekinsyndrom). Huden blir normal till färgen, men fortsätter att förbli stram och flagnande hela tiden. Om en patient utvecklar en laminär form av patologi, kvarstår silverränderna på den hela livet.

Symtom på ichthyosis vulgaris

Sjukdomen gör sig påmind 2-12 månader efter barnets födelse. Manifestationen av patologi faller på den kalla årstiden.

Symtomen på iktyos kan identifieras enligt följande:

  • Huden flagnar på bålen. Ansiktet, popliteal- och axillärhålorna är inte involverade i denna process.
  • På handflatorna och på fotsulorna förstärks det naturliga mönstret, fårorna blir djupa, tonus i dermis försvagas. Detta gör att barnets fötter och händer ser åldrade ut.
  • Det finns områden med förtjockning på höfterna och axlarna, som kommer att representeras av tuberkler.

Då och då kommer sjukdomen att eskalera och avta. Under den kalla årstiden förvärras symtomen på patologi.

Iktyosbehandling

Behandling av iktyos
Behandling av iktyos

Det är omöjligt att klara av den medfödda formen av iktyos för alltid. En person måste ständigt övervaka hälsotillståndet. För att göra detta måste han ta mediciner och göra vissa justeringar av sin livsstil. Alla former av patologi, förutom harlekinsyndromet, lämpar sig väl för symptomatisk korrigering.

Allmänna behandlingsåtgärder

Om ett barn föds i en film, placeras det i en kuvös. Rätt nivå av luftfuktighet och temperatur upprätthålls där.

Omedelbart bör barnet få droger som:

  • Glukokortikosteroider. Det finns inga tydliga bevis för varför dessa läkemedel har en positiv effekt på hälsan hos patienter med iktyos. Deras effektivitet har dock bevisats. De valda läkemedlen är Prednisolon eller Hydrokortison. Behandlingen bör fortsätta i 4-7 veckor. Sedan minskas dosen av läkemedel gradvis.
  • Vitamin A. Det reglerar metaboliska processer i huden, främjar produktionen av intercellulära ämnen. Antagningsförloppet är 14 dagar, men efter bedömning av den behandlande läkaren kan det ändras. Vitaminet säljs under namnet Retinol Acetate. Om ett barn utvecklar en allergi mot det, ordineras det Acitretin.
  • Antibiotika. De skrivs ut när det finns stor sannolikhet för en bakteriell infektion.
  • Elektrolyter och albumin, som administreras intravenöst. De förbättrar patientens allmänna välbefinnande. Nyfödda får läkemedel genom navelvenen.

När sjukdomen förvärras upprepas behandlingen med alla läkemedel. Läkaren kan ta bort antibakteriella läkemedel från kuren, eller intravenösa infusioner, eller introducera andra vitaminer.

Lokal åtgärd

Det kommer inte att vara möjligt att klara sig utan lokal terapi.

För detta ändamål används olika krämer och salvor, till exempel:

  • Uroderm med urea 2%.
  • Vaseline.
  • Lanolin.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal och andra mjukgörande medel. Dessa produkter är inte droger, så de kan användas för att behandla nyfödda.
  • Dexpanthenol.
  • krämer och salvor med en hormonell komponent: Elok, Akriderm, Belosalik, etc.

Vuxna patienter kan ordineras läkemedel som innehåller salicylsyra i en koncentration av 2 %. De är inte förskrivna för barn under 3 år.

Sjukgymnastik

UVR, solning (högst 40 minuter) hjälper till att minska symtomen på sjukdomen. Dessa procedurer stimulerar de metaboliska processerna i dermis, minskar intensiteten av peeling. Äldre människor kan besöka badhuset (lufttemperaturen bör inte överstiga 55 ° C), gå till badorter.

Omsorg för barn med iktyos

Barnet kommer att ligga i kuvösen i 2-4 veckor. Under denna tid får han all nödvändig behandling.

Efter att ha skrivits ut från hemmet bör föräldrar ge följande vård för barnet:

  • Följ alla medicinska rekommendationer strikt. Behandlingen bör fortsätta hemma. Du måste använda speciella krämer och salvor. Behandlingen bör vara regelbunden.
  • Övervaka tillståndet på barnets hud. Perioder av intensiv peeling kan inte ignoreras, det är viktigt att eliminera alla element av inflammation i tid, övervaka barnets kroppstemperatur etc. Detta gör att du inte missar perioder av förvärring av patologin och vidtar nödvändiga åtgärder i tid.
  • Skada på barnets dermis är oacceptabelt. Huden på en baby med iktyos är mer mottaglig för trauma än huden på ett friskt barn. Patogena mikroorganismer kan komma in genom sår. Om en skada inträffar måste du därför behandla huden med en lösning av klorhexidin i en koncentration av 0,005 %, eller ett annat antiseptiskt medel.
  • Det är förbjudet att använda hårda tyger av ull, syntet. Det gäller underkläder och sängkläder. Sådana material kommer att irritera barnets hud, provocera klåda och förvärra sjukdomen.

Annars kommer inte ett barns liv att skilja sig från livet för friska barn. I framtiden kommer sådana barn att bli fullvärdiga medlemmar av samhället, trots sin sjukdom.

Prognos

Alla former av sjukdomen, förutom harlekinsyndromet, har ett gynnsamt förlopp. Sjukdomen påverkar inte livskvaliteten för en person om barnet får adekvat terapi från tidig barndom. På vintern upplever människor exacerbationer, varefter huden återgår till det normala. Under ett återfall bör adekvat terapi ges.

Harlequins syndrom slutar i de flesta fall med att barnet dör.

Förebyggande av iktyos

Förebyggande av iktyos
Förebyggande av iktyos

För att minska sannolikheten för att utveckla iktyos hos ett spädbarn, bör följande rekommendationer följas vid planeringsstadiet av graviditeten:

  • Föräldrar bör besöka läkare, identifiera och behandla alla kroniska patologier.
  • En kvinna bör ses av en gynekolog. Hon kommer att behöva klara tester och bli av med alla befintliga sjukdomar.
  • Om tidigare barn med gensjukdomar föddes i familjen, måste du besöka en genetiker och klara alla tester som han kommer att ordinera.
  • I 6 månader innan den kommande befruktningen måste du sluta ta alkohol, droger, tobak.
  • Din läkare kan rekommendera att du tar folsyra, jodtillskott, etc.

Att följa dessa rekommendationer kan minska sannolikheten för att utveckla iktyos hos ett barn med 95 %. Under graviditeten bör en kvinna registreras hos en gynekolog, genomgå ultraljud och screening. Sjukdomen är lättare att förebygga än att behandla.

Svar på populära frågor

Svar på populära frågor
Svar på populära frågor
  • Är iktyos en ärftlig sjukdom? Ja, men det är svårt att säga exakt hur och när patologin kommer att överföras. Om en manlig bebis med iktyos föddes i familjen, är sannolikheten för att en bebis med en liknande sjukdom återkommer extremt hög. Om patologin har utvecklats under den försenade perioden, är det svårt att göra någon prognos. Måste besöka genetiker.
  • Behandling beror på formen av iktyos? Ja. Så med harlekinsyndrom ökas doserna av hormonella läkemedel. Den bullösa formen av sjukdomen kräver utnämning av antibiotika. Läkaren hjälper till att fastställa terapin.
  • Under ett ultraljud fann läkaren iktyos hos fostret. Vad ska man göra? Sannolikheten för en korrekt diagnos är 92-95 %. Beslutet är upp till föräldrarna.
  • Vilka är biverkningarna av iktyosläkemedel? Man kan säga att de flesta mediciner är säkra. Hormonella läkemedel skrivs ut under en kort period, så de hinner inte påverka immunsystemets tillstånd.

Rekommenderad: